Cuprins

Aceasta lucrare poate fi descarcata doar daca ai statut PREMIUM si are scop consultativ. Pentru a descarca aceasta lucrare trebuie sa fii utilizator inregistrat.

Extras din document

Cuprins
I. INTRODUCERE
II. DEFINITIE
III. ETIOLOGIE
IV. CLASIFICAREA GLOMERULONEFRITELOR MEDIATE IMUN
IV.1 BOLII ALE COMPLEXELOR IMUNE
IV.2 BOLI CU ANTICORPI ANTIMEMBRANA BAZALA
V. PATOGENIE
VI. HISTOPATOLOGIE
VI.1 MICROSCOPIE OPTICA
VI.2 MICROSCOPIA ELECTRONICA
VI.3 MICROSCOPIA IN IMUNOFLUORESCENTA
VII. FIZIOPATOLOGIE
VIII. TABLOU CLINIC
VIII.1 INFECTIA STREPTOCOCICA PREMONITORIE
VIII.2 DEBUTUL BOLII
VIII.3 PERIOADA DE STARE A BOLII
VIII.3.1 SINDROMUL URINAR
VIII.3.2 SINDROMUL EDEMATOS
VIII.3.3 SINDROMUL HIPERTENSIV SI DE SUPRAINCARCARE CARDIOVASCULARA
VIII.3.4 SINDROMUL DE RETENTIE AZOTATA
IX. EXAMENE DE LABORATOR SI PARACLINICE
IX.1 EXAMENE MICROBIOLOGICE
IX.2 EXAMENELE SEROLOGICE PENTRU EVIDENTIEREA AC. MARKERI AI INFECTIEI STREPTOCOCICE
IX.3 DOZAREA TITRULUI COMPLEMENTULUI SERIC
IX.4 PROBELE INFLAMATORII NESPECIFICE
IX.4.1 PROBELE FUNCTIONALE RENALE
IX.4.2 IONOGRAMA SANGVINA
IX.4.3 STUDIUL ECHILIBRULUI ACIDO-BAZIC
IX.4.4 EXAMENUL ELECTROCARDIOGRAFIC
IX.4.5 RADIOGRAFIA TORACO-PULMONARA
IX.4.6 EXAMENUL FUNDULUI DE OCHI
IX.4.7 HEMOGRAMA
IX.4.8 ELECTROFOREZA PROTEINELOR URINARE
IX.4.9 PUNCTIA - BIOPSIE RENALA (PBR)
X. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERENTIAL
X.1 SINDROMUL HEMOLITIC UREMIC (SINDROMUL GASSER)
X.2 NEFRITA DIN PURPURA HENOCH - SCHONLEIN
X.3 PIELONEFRITA ACUTA SAU CISTITELE ACUTE HEMORAGICE DE ETIOLOGIE BACTERIANA SAU VIRALA
X.4 HEMATURIILE DE ORIGINE TRAUMATICA, LITIAZICA, IN MALFORMATIILE TRACTULUI URINAR
X.5 PUSEELE ACUTE ALE GLOMERULONEFRITELOR CRONICE
X.6 GLOMERULONEFRITELE CRONICE (PERSISTENTE) SECUNDARE UNOR BOLI SISTEMICE
XI. FORME CLINICE PARTICULARE DE GNDAPS
XI.1 FORMELE OLIGOSIMPTOMATICE
XI.2 FORMELE CU INSUFICIENTA CARDIACA LA DEBUT
XI.3 FORMELE CU ENCEFALOPATIE HIPERTENSIVA LA DEBUT
XI.4 FORMELE CU INSUFICIENTA RENALA ACUTA LA DEBUT
XII. EVOLUTIE. PROGNOSTIC
XIII. TRATAMENT
XIII.1 REGIMUL DE VIATA
XIII.1.1 REPAUSUL LA PAT
XIII.2 REGIMUL DIETETIC
XIII.3 TRATAMENTUL ANTIBIOTIC
XIII.3.1 ADMINISTRARE PROFILACTICA
XIII.3.2 ADMINISTRARE CURATIVA
XIII.4 TRATAMENTUL COMPLICATIILOR
XIII.4.1 INSUFICIENTA RENALA ACUTA
XIII.4.2 INSUFICIENTA CARDIACA STANGA
XIII.4.3 EDEMUL PULMONAR ACUT
XIII.4.4 TRATAMENTUL HIPONATREMIEI DE DILUTIE
XIII.4.5 TRATAMENTUL HIPERKALIEMIEI
XIII.4.6 HIPERTENSIUNEA ARTERIALA
XIII.4.7 ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA CU CONVULSII
XIII.4.8 EDEMELE
XIII.5 TRATAMENTUL CU HEPARINA IN FORMELE MALIGNE
XIII.6 IMUNOSUPRESIA
XIII.7 AMIGDALECTOMIA
XIII.8 DISPENSARIZAREA
XIV. PARTEA SPECIALA
XIV.1 MATERIAL SI METODA
XIV.2 REZULTATE SI DISCUTII
XIV.3 HEMATURIE MACROSCOPICA
XIV.4 DIUREZA
XIV.5 SINDROMUL DE SUPRAINCARCARE CARDIOVASCULARA
XIV.6 SIMPTOMELE CEREBRALE
XV. REZULTATE
XV.1 SINDROMUL DE RETENTIE AZOTATA
XV.2 ATESTAREA INFECTIEI STREPTOCOCICE RECENTE
XV.3 SINDROMUL BIOLOGIC INFLAMATOR
XV.4 HEMOGRAMA
XV.5 COMPLEMENTUL SERIC
XV.6 IONOGRAMA SANGUINA
XV.7 ELECTROCARDIOGRAMA
XV.7.1 TRATAMENTUL IGIENO-DIETETIC
XV.7.2 TRATAMENTUL ANTIINFECTIOS
XV.7.3 TRATAMENTUL COMPLICATIILOR SI TRATAMENTUL SIMPTOMATIC
XV.8 SINDROM PLURICARENTIAL
XVI. CONCLUZII
XVII. BIBLIOGRAFIE

Alte date

?INTRODUCERE

Glomerulonefrita acuta poststreptococica reprezinta una din cele mai frecvente nefropatii intalnite la copil, in special in a doua copilarie.

Incidenta acestei afectiuni este mai frecventa la copilul scolar fiind strans legata de infectiile streptococice, considerata in unanimitate de toti autorii, ca fiind o boala poststreptococica, a carei patogenie este legata de conflictul dintre antigenele streptococice si anticorpii antistreptococici ai organismului. Boala este considerata ca o afectiune ce determina formarea de complexe imune.

Avand in vedere frecventa acestei afectiuni, ce continua sa ramana crescuta, polimorfismul clinic si biologic dominat de componenta nefritica, am considerat utila abordarea acestui aspect de patologie pediatrica, efectuand un studiu retrospectiv pe o perioada de 5 ani in care am analizat 88 de cazuri etichetate cu diagnosticul de glomerulonefrita poststreptococica. În studiu am insistat asupra aspectelor clinice, biologice, terapeutice si evolutive ce au reprezentat elementele fundamentale de diagnostic.

Capitolul I

Definitie

Glomerulonefritele acute pot fi definite in aparitia brusca a unui sindrom nefritic in absenta unei boli glomerulare rezistente. Glomerulonefrita acuta difuza poststreptococica realizeaza forma tipica a sindromului nefritic acut.

Glomerulonefrita acuta poststreptococica este o boala cu etiologie streptococica demonstrata prin prezenta streptococului beta-hemolitic sa poarta de intrare a infectiei (faringian si cutanat) si prin cresterea titrului ASLO; patogenia-traditional, este considerata o boala cauzata de depunerea de complexe imunocirculante (CIC) la nivelul glomerulului, fapt dovedit de prezenta uni titru crescut de CIC in ser si de prezenta de IgG si beta 1-Cglobulina sub forma de depozite granulare pe versantul subepitelial al membranei bazale glomerulare (MBG) si mai ales prin scaderea titrului complementului seric; histopatologic – prezenta unei glomerulite difuze proliferativ-exudative endocapilare; clinic-prezenta sindroamelor de retentie hidrosalina, urinar-albuminurie, hematurie, cilindrurie, oligurie, sindromul hipertensiv si de incarcare cardiopulmonara, sindromul de retentie azotata; evolutiv-boala autolimitanta cu evolutie la copil spre vindecare deplina sau in “defect” (hematurie microscopica sau proteinurie reziduala dupa 2 ani de evolutie a bolii).

Capitolul II

Etiologie

Glomerulonefrita acuta difuza poststreptococica ocupa un loc distinct (vezi clasificarea de mai jos), facand parte din categoria glomerulonefritelor cu etiologie cunoscuta. Agentul patogen etiologic este streptococul beta-hemolitic grupa A cu localizare faringiana si otica (63%) sau cutanata (5-10%). Spre deosebire de Reumatismul articular acut (RAA), sediul faringian al infectiei streptococice nu este nici obligatoriu, nici exclusiv.

Asocierea glomerulonefritei acute difuze poststreptococice cu RAA este intalnita doar in maxim 5% din cazuri; aceasta se datoreste tipurilor de streptococ care au afinitate diferita pentru glomeruli si sinoviali.

Spre deosebire de RAA, in care se admite ca orice tip de streptococ poate determina boala, introducerea nefritei sunt incriminate numai anumite tipuri nefritogene: tipurile 1, 12, 4 si mai rar 3, 6, 25, 47, 49, 52. 55, 57, 60 (cel mai frecvent tipul 12-faringian si 49-infectii cutanate). Reinfectia cu alt tip nefritogen de streptococ este putin probabila, astfel ca recurentele de glomerulonefrita sunt mai rare. Exceptional este incriminat streptococul din grupa C (S, zooepidemicus). Grupele A si C au un antigen comun -endostreptozina- antigen streptococic citoplasmatic considerat antigenul responsabil de actiunea nefritogena.

Arneil propune sa se renunte la formularea “poststreptococica” pentru ca in momentul producerii glomerulonefritei, streptococul exista in proportii variabile in faringe (10-70%) si poate persista daca bolnavul nu primeste antibiotice adecvate. Cultura faringiana negativa nu este un indiciu elocvent pentru inlaturarea etiologiei streptococice, intrand in discutie recoltarea incorecta a exudatului faringian, momentul efectuarii culturilor, un eventual tratament cu antibiotice (in doze inadecvate).

În producerea infectiei streptococice sunt incriminate si o susceptibilitate familiala precum si anumiti factori favorizanti care modifica reactivitatea organismu††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††††pa 8-21 de zile (in medie 8-14 zile) de la infectia acuta. Perioada de latenta corespunde unui interval liber de 8-14 zile intre infectia initiala si debutul nefropatiei dupa o infectie rinofaringiana si 3-6 saptamanii dupa infectia cutanata (impetigo, ectima, erizipel, scabie infectata etc.). Scarlatina in antecedente este evocatoare, nefrita postscarlatinoasa aparand in medie dupa 19 zile. Infectia care precede boala poate fi insotita de simptome evidente (febra, faringita etc.) sau pacientii pot fi relativ asimptomatici. Un interval scurt sau aparitia intrainfectioasa a sindromului nefritic acut corespund fie unei acutizari a unei maladii renale cronice preexistente, fie unei glomerulonefrite cu IgA. Formele subclinice de glomerulonefrita difuza acuta poststreptococica se diagnosticheaza la pacienti cu o infectie streptococica recenta care sunt complet asimptomatici, dar dezvolta hematurie microscopica si scaderea complementului seric, cu sau fara HTA; biopsiile renale efectuate la acesti pacienti evidentiaza glomerulonefrita endocapilara.

Titrul ASLO creste semnificativ (valori patologice la mai mult de 400 de unitati Todd), dar nu proportional cu gravitatea bolii. Cresterea titrului ASLO insoteste infectia faringiana, atingand titrul maxim in 3-5 saptamani de la infectie; cresterea este nesemnificativa daca infectia a fost cutanata. În aceste cazuri dozarea anticorpilor antideoxiribonucleaza B (anti DNA-aza B) si antihialuronidaza este importanta pentru sustinerea diagnosticului.

Desi tratamentul precoce al infectiei streptococice impiedica dezvoltare unor titruri ASLO inalte, antibioterapia are un efect variabil asupra prevenirii bolii. “Coada” lasata de infectia streptococica, prin persistenta ASLO crescut chiar pana la 3 luni de la episodul infectios, poate fi utila in precizarea etiologiei unei GNDAc. Absenta unui titru crescut al ASLO in fata unui sindrom nefritic ne face sa suspectam o glomerulopatie cronica acutizata intrainfectios –situatie in care titrul ASLO va creste dupa 1-2 saptamani- sau o alta etiologie decat cea streptococica. 85% din glomerulonefritele intalnite in clinica au etiologie streptococica dovedita. În celelalte cazuri ar putea intra in discutie si alte cauze cum ar fi: varicela, mononucleoza infectioasa, infectiile ECHO si hepatita epidemica.

Frecventa reala a bolii este necunoscuta din cauza numarului mare de forme subclinice (raportul dintre forme subclinice/forme manifeste este de 4/1). Frecventa glomerulonefritei difuze acute poststreptococice ramane crescuta in tarile cu standard economic scazut. Boala se observa sporadic sau sub forma epidemica (miniepidemii in colectivitatile cu igiena defectuoasa). Copiii sunt mai frecvent afectati decat adultii. Incidenta cea mai mare este intre 6-12 ani (varsta medie este de 6,4 +/- 2,9 ani), sub 3 ani se intalneste in proportie de 5%, iar cazurile care apar dupa varsta de 40 de ani reprezinta doar 5-10%. Sexul masculin este de 2 ori mai frecvent afectat decat cel feminin in formele clinic manifeste; in formele subclinice, incidenta este egala pe sexe. Incidenta familiala este de 40%.

Clasificarea glomerulonefritelor mediate imun

I. Bolii ale complexelor imune

1. Glomerulonefrita acuta postinfectioasa

2. Glomerulonefrita infectioasa (nefrita asociata cu infectii sistemice sau bacteriene prelungite)

3. Glomerulonefrita membranoasa

4. Glomerulonefrita membranoproliferativa

5. Glomerulonefrita din boala serului

6. Glomerulonefrita din LES

7. Glomerulonefrita focala, cu vasculita din purpura Schonlein-Henoch.

8. Nefrita progresiva

9. Nefrita indusa de medicamente (saruri de aur, penicilinamina)

10. Crioglobulinemia

11. Nefropatia IgG-IgA (nefrita de focar; hematuria recurenta familiala)

12. Glomerulonefrita din neoplazii

II. Boli cu anticorpi antimembrana bazala

1. Boli cu anticorpi membrana bazala glomerulara

a) Sindromul Goodpasture

b) Nefrita rapid progresiva (unele tipuri)

2. Boli cu anticorpi antimembrana bazala tubulara

Capitolul III

Patogenie

Cunostintele actuale asupra GNADPS au reliefat faptul ca boala are o etiologie infectioasa, iar mecanismul patogenic este imunologic; este considerata o boala a complexelor imune, fara ca natura precisa a sistemului antigen-anticorp (Ag-Ac) sa fie precizata pana in prezent.

Evenimentul initial este reprezentat de infectia streptococica cu streptococul beta-hemolitic de grup A, tulpina nefritigena, localizata la nivelul portilor de intrare respiratorie sau cutanata. De la nivelul “portii de intrare” patrund in circulatie antigene solubile.

Clasic, se considera ca exotoxina streptococica eliberata in circulatie se fixeaza pe capilarele glomerulului, unde formeaza autoAg care va stimula formarea de autoAc, urmata de activarea complementului. S-au efectuat multiple cercetari pentru determinarea naturii antigenelor implicate, locul interactiunii lor, rolul jucat de reactivitatea autoimuna –cercetari nefinalizate pana in prezent. Schema lui von Albertini (agresiune microbiana redusa la individ normoergic = glomerulonefrita in focar; agresiune microbiana severa la individ hiperergic = glomerulonefrita difuza acuta) apartine istoriei medicini.